Chistul congenital de coledoc - modalitati de diagnostic si tratament

01.07.2005, 00:00

Autori: G. Aprodu*, S. Ionescu**, Doina Mihaialã, C. Botez

Autorii prezinta o seriede 8 chisturi congenitale de coledoc, diagnosticate si tratate de-a lungul a 8 ani. Afectiunea este rara, pana in 1984, in literatura medicala internationala, fiind raportate doar 1532 de cazuri si aproximativ 2430 de cazuri pana in 2000. Este subliniata importanta ecografiei in diagnosticul pozitiv si a confirmarii colangiografice intraoperatorii. In seria studiata nu a existat diagnostic prenatal.

Introducere

Pentru prima oarã, în 1852, Douglas a denumit o malformaþie a cãilor biliare extrahepatice drept chist congenital de coledoc (1).


Chistul congenital de coledoc face parte, alãturi de atrezia de cãi biliare, din categoria afecþiunilor care, prin stazã biliarã, pot determina cirozã biliarã ºi hipertensiunea portalã (2).


În 1959, Alonso-Lej clasificã chistul congenital de coledoc în 3 tipuri, dintre care primul tip este cel mai frecvent ºi constã în dilataþia chisticã a coledocului. Tipul II care este constituit de un diverticul al cãii biliare principale ºi tipul III sub forma unui coledococel sunt variante rare. Tipurile IV ºi V au fost descrise ulterior ºi au comunã dilatarea cãilor biliare intrahepatice (2, 14). Tipul IV constã în dilatarea chisticã atât a coledocului cât ºi a cãilor biliare intrahepatice. Prezenþa doar a dilataþiilor chistice intrahepatice, fãrã chist pe canalul coledoc reprezintã boala Caroli. Schematic aceste tipuri sunt prezentate în tabelul 1.


Fig. Clasificarea chistelor de coledoc Alonso- Lej- completata ulterior.

tipul I - este cel mai comun si reprezintã o dilatare chisticã pe canalul coledoc. Cãile biliare intrahepatice sunt normale; tipul II – diverticul chistic al coledocului; tipul III – coledocelul, reprezentând un diverticul situat distal pe coledoc; tipul IV – combinaþie între tipul I ºi dilatare a cailor biliare intrahepatice; tipul V – boala Caroli.









Tabel 1


Miyano lãrgeºte sfera denumirii chistului congenital de coledoc ºi sub numele generic de „dilataþie congenitalã a cãilor biliare” cuprinde afecþiunile clasificate anterior de Alonso-Lej, dar conferã tipului I de dilataþie fuziformã a cãii biliare extrahepatice (chist congenital de coledoc propriu-zis) un statut aparte (4).


Chistul congenital de coledoc este o afecþiune rar întâlnitã la copil – un caz la 13.000 de nou nãscuti – iar sexul feminin este mai des afectat, cu 4 cazuri la 1.

Diagnosticul ºi tratamentul chistului congenital de coledoc pune probleme reale. Este motivul pentru care autorii prezintã experienþa lor privind 8 cazuri internate în perioada 1992-1999 în clinica de Chirurgie ºi Ortopedie pediatricã a Spitalului Clinic de Urgenþã pentru Copii „Sfanta Maria” din Iaºi.


Material ºi metodã

Între 1992 ºi 1999 am diagnosticat ºi tratat 8 cazuri de chist congenital de coledoc (CCC) având vârsta cuprinsã între 9 luni ºi 10 ani, cu o vârsta medie de 2 ani ºi 4 luni. Toate cazurile au fost de sex feminin, 6 provenind din mediul rural ºi 2 din mediul urban.


Diagnosticul afecþiunii a fost presupus în clinicile de pediatrie ºi confirmat în serviciul nostru.

Simptomatologia nu a fost relevantã. Nu am întâlnit triada clasicã (icter, tumorã subcostalã dreaptã ºi durere) la nici un pacient.


Un pacient a prezentat icter ºi durere, 4 pacienþi au prezentat tumorã palpabilã în hipocondrul drept – vezi foto 1 ºi icter intermitent, iar ceilalþi 3 pacienþi au fost diagnosticaþi cu o tumorã subhepaticã în urma unui examen ecografic.





In imaginile urmãtoare sunt prezentate aspecte ecografice ale unui chist de coledoc care nu avea manifestãri clinice, infara icterului intermitent ºi care a fost descoperit prin acestã investigaþie.






Foto 2, 3 reproduse cu permisiunea dr. Stamate M



În clinicã pacienþii au fost supuºi unui protocol de investigaþie din care elementul principal a fost examenul ecografic si tomografia computerizata. Toate cele 8 cazuri au avut imagini ecografice de formaþiune tumoralã, cu aspect chistic, plasatã sub ficat, în contextul absenþei veziculei biliare ºi concomitent cu un grad discret de dilataþie a cãilor biliare extrahepactice.




Aspect tomografic, la un copil de 3,4 ani, evidenþiid dilataþia chisticã a cãii biliare principale


In schema investigaþiilor utile, dar nu indispensabile nu am inclus scintigrafia hepato-biliarã. Aceasta este utilã pentru a evidenþia eventuala asociere cu boala chisticã intrahepaticã, ºi prezenþa unor obstrucþii ale cãilor biliare intrahepatice.

Diagnosticul a fost confirmat intraoperator (explorare ºi colangiografie intraoperatorie). Vezi foto 4, 5.




aspect intraoperator colangiografie intraoperatorie

Foto 4 Foto 5




Un alt aspect intraoperator este urmãtorul, în care remarcãm vascularizaþia extrem de bogatã ºi fenomenele inflamatorii intense care fac disecþia ºi excizia delicate ºi determinã realizarea unui abord intern, pentru a evita incidentele.


Foto 6 Aspect intraoperator.

Se remarcã vascularizarea bogatã ºi fenomene inflamatorii perichistice intense;

acestea ne-au determinat sã realizãm un abord intern al chistului.



Toþi pacienþii au fost operaþi ºi li s-a practicat excizia chistului ºi anastomoza biliodigestivã.


Toate cele 8 chisturi au fost tip I dupã clasificarea Alonso-Lej ºi în toate cazurile s-a constatat comunicare punctiformã a chistului cu duodenul.

Colangiografia intraoperatorie nu a relevat în nici o situaþie un canal biliopancreatic comun lung.


Dupã excizia chistului am refãcut circuitul biliar cu anastomozã hepatico-jejunalã pe ansã în Y a la Roux, în 6 cazuri ( în 5 cazuri, anastomozã terminolateralã ºi într-un caz anastomozã terminoterminalã), iar în 2 cazuri am practicat anastomozã hepatico-duodenalã prin intermediul unei anse jejunale izolate ºi confecþionarea unei valve antireflux dupã tehnica Raffensperger (5).

La toate cazurile am prelevat biopsie hepaticã iar piesa (chistul) de rezecþie a fost trimisã pentru examen anatomo-patologic - vezi foto 7.



Foto 7 biopsie hepaticã - parenchim hepatic normal


Examenul histopatologic al chistului evidenþiazã absenþa submucoasei ºi a epiteliului biliar pe o coloraþie hematoxilinã-eozinã, examinare cu indice de mãrire 23




Foto 8 Aspect electronomicroscopic al porþiunii interne a peretelui chistului - observãm absenþa submucoasei, epiteliul biliar este absent sau malformat, tesut fibros în exces.







Rezultate

Toate cele 8 cazuri au evoluat favorabil. Astfel, dupã 9 ani de la intervenþie în primul caz ºi 2 ani de la ultimul caz se observã o dezvoltare clinicã normalã. Nu am înregistrat complicaþii postoperatorii. Probele biologice sunt normale, iar examenul ecografic hepato-bilio-pancreatic evidentiaza aspect normal. Copiii nu au semne de colangitã de reflux ºi sunt fara tratament medicamentos.


Discuþii

Cea mai importantã modalitate de diagnostic a chistului congenital de coledoc este ecografia abdominalã (6). Existã situaþii care aratã eficacitatea examenului ecografic antenatal în diagnosticul ºi strategia de tratament ulterioarã a chistului de coledoc (7). Dar examenul ecografic nu permite vizualizarea exactã a canalului biliopancreatic comun, lung, implicat în etiologia formelor de dilataþie congenitalã a cãii biliare principale. Se apeleazã atunci la colangiopancreatografia retrogradã (ERCP)(4), examen ce relevã conformaþia ductului biliopancreatic. Metodei i se reproºeazã cã este invazivã iar aplicaþia ei la copil impune anestezie generalã.


Colangiopancreatografia cu rezonanþã magneticã nuclearã este un alt examen care permite o vizualizare excelentã a ductului biliar ºi pancreatic ºi are în plus meritul de a fi neinvazivã (8). Poate înlocui cu succes ERCP.


Diagnosticul de certitudine al chistului congenital de coledoc se pune intraoperator ºi face apel la colangiografie, practicându-se opacifierea cãii biliare dilatate direct sau prin intermediul unui cateter introdus în vezicula biliarã.


În privinþa tratamentului, Miyano (9) considerã cã excizia chistului ºi hepaticoenteroanastomoza pe ansã în „Y” a la Roux este procedura de ales ºi care conferã cele mai bune rezultate. În perioada de timp anterioarã s-a facut apel la drenajul intern al chistului (chistoduodenoanastomoza) care genera o ratã înalta de morbiditate (obstructia anastomozei, staza biliara, litiaza biliara, colangita) ºi care prezenta un grad mare de risc al apariþiei carcinomului de cale biliarã. Excizia chistului nu este întotdeauna uºoarã. La copilul mic disecþia ºi separarea chistului de artera hepaticã ºi vena portã este, de obicei, facilã. Apar probleme când existã aderenþe în jur ºi atunci operatorul poate aborda chistul din interior. Uneori, spre porþiunea distalã, la locul unirii cu calea pancreaticã, excizia chistului este atât de dificilã încât se poate practica doar extirparea mucoasei, lãsând pe loc un guler mic de perete chistic.


Derivaþia biliodigestivã poate fi practicatã pe ansã în Y a la Roux sau pe ansã izolatã (10).


Se ridicã totuºi problema eficienþei derivaþiei ºi a posibilitãþilor de prevenire a colangitei de reflux.

Unii autori considerã cã este necesarã construirea unei valve antireflux pe ansã izolatã. Raffensperger a imaginat un astfel de mecanism antireflux (11). Consideram cã o ansã în Y, prin însãºi lungimea ei, de 20 cm, conferã un mecanism antireflux sigur.


Anastomoza între canalul hepatic ºi ansa jejunalã poate fi executatã în douã maniere: terminoterminal sau terminolateral, înfundând capãtul proximal al ansei jejunale. Pãrerile privind eficacitatea fiecãrui tip de anastomozã sunt împãrþite (12). Partizanii anastomozei biliodigestive terminoterminale susþin cã drenajul bilei în aceste cazuri este lin, bogat ºi direct ºi incrimineazã anastomoza terminolateralã cã favorizeazã situaþia de capãt „orb” de ansã, care ar fi la originea ocluziilor intestinale postoperatorii ºi al stazei biliare (13).


Concluzii

Autorii raporteazã o serie de 8 cazuri de CCC la copii de vârstã micã (medie 2 ani ºi 4 luni), diagnosticate ºi tratate cu succes, prin procedee chirurgicale deschise.


Simptomatologia clinicã variazã mult, dar oricare element din triada icter, tumorã în hipocondrul drept, durere abdominalã trebuie sã ne determine sã luãm în consideraþie posibilitatea existenþei unei malformaþii de cale biliarã. Ecografia are o valoare diagnosticã mare in seria noastrã, iar tomografia computerizatã insoþitã de scintigrafia hepaticã reprezintã un beneficiu pentru stabilirea formei anatomopatologice. Colangiografia intraoperatorie conferã detalii preþioase în abordarea chirurgicalã.


Tehnica chirurgicalã folositã, excizia chistului ºi anastomozã biliodigestivã, ne-a conferit satisfacþii prin rezultatele favorabile atât imediate cât ºi la distanþa. Drenajul extern al chistului, pentru realizarea decompresiei este rezervat pacienþilor cu risc crescut.



.



Bibliografie


  1. Douglas A H: Case of Dilatation of the Common Bile Duct. Monthly J. Med. Sci. (Lond), 14:927, 1852

  2. Alonso-Lej, Rever WB, Passagno DJ: Congenital Choledochal Cyst, with a Report of 2 and analysis of 94 cases. Int. Abst. Surg. 108: 1-30, 1959

  3. Miyano T, Asamato A, Li L: Congenital Biliary Dilatation. Seminars Ped. Surg., vol. 9, no.4, 2000, 187-195

  4. Landing BH: Considerations of the Pathogenesis of Neonatal Hepatitis. Biliary Athresia and Choledochal Cyst – The Concept of Infantile Obstructive Cholangiopathy, Prog. Ped. Surg, 6:113-119, 1974

  5. Raffensperger JG, Given GZ, Warner RA: Fusiform Dilatation of the Common Bile Duct with Pancreatitis. J. Pediatric Surg, 8:907-910, 1973

  6. Karrer FM, Lilly JR, Hall Roberta: Biliary Tract Disorders and Portal Hypertension. in Ashcraft, Holder - Pediatric Surgery – second edition - Ed. Saunders Comp., cap.40, p.488

  7. MacKenzie TC, Howell LJ, Flare AW, Adzick NS: Management of Prenatally Diagnosed Choledochal Cysts. J. Ped. Surg., vol36, no.8, 2001, 1241-1243

  8. Yamokato A, Kuwatsuru R, Shima H et all: Initial Experience with Non-Breath-Hold Magnetic Resonance Cholangiopancreatography: a New Noninvasive Technique for the Diagnosis of Choledochal Cyst in Children, J.Ped.Surg, 32:1560-1562, 1997

  9. Miyano T, Yamakato A: Choledochal Cysts. Curr. Opin. Ped, 9: 283-288, 1997

  10. Karrer FM, Raffensperger JG: Biliary Athresia, Swenson’s Pediatric Surgery, ec. Appleton-Lange, 1990, cap.76, p.652

  11. Schimpl G, Aigner R: Comparison of Hepatico-Antrostomy and Hepatico-Jejunostomy for Biliary Reconstruction after Resection of Choledochal Cysts, Pediatric Surg. Int., vo.12, 1997, p.271-275

  12. Mowad AP: Liver Disorders in Childhood, second edition, ed. Butterworths, cap.21, p.337, 1987

  13. Miyano T. Yamakato, A., Kato, A. Et all: Reoperation, for Congenital choledochal Cyst. Ann. Surg., 207, p.142-147, 1988

14. Flanigan DP: Billiary cysts. Ann Surg. 182: 635-643, 1975


1 Clinica de Chirurgie Pediatricã - Spitalul de Urgenþã pentru Copii „Sfânta Maria” - U.M.F., Iaºi

2 Clinica de Chirurgie ºi Ortopedie Pediatricã – Spital de Urgenþã pentru Copii „M .S. Curie” – U.M.F. „Carol Davila”, Bucureºti

EMCB
https://arhiva.emcb.ro/article.php?story=20050628131253545