Reumatismul articular acut: aspecte clinice si terapeutice

H. D. Boloºiu, Laura Damian, Clinica Reumatologicã, U.M.F. „I. Haþieganu“, Cluj-Napoca

Articol preluat din Revista Romana de Reumatologie pentru sectiunea EMC Reumatologie, luna august 2008.

Reumatismul articular acut (RAA) constã din numeroase manifestãri clinice, dintre care cele mai importante sunt cardita, poliartrita ºi coreea, care urmeazã infecþiei streptococice ºi tind sã aparã la acelaºi pacient singure sau în strânsã succesiune, cu o frecvenþã mai mare decât ar fi de aºteptat de la asocierea întâmplãtoare. Tabloul clinic al RAA va fi prezentat în succesiunea fenomenelor patologice.

1. TABLOU CLINIC

1.1. Infecþia streptocociã

RAA este precedat în aproximativ douã treimi dintre cazuri de o infecþie cu streptococ beta-hemolitic A, care de cele mai multe ori se localizeazã la nivelul cãilor respiratorii superioare: anginã, rinofaringitã, scarlatinã. Faringita din antecedentele recente (1-5 sãptãmâni) este relatatã de circa 70% dintre adulþii sau copiii mari care fac boala ºi de doar 20% dintre copiii mici. Forma de manifestare cel mai frecvent întâlnitã este cea a unei angine banale, eritematoasã sau eritemato-pultacee, însoþitã de febrã ºi disfagie, a cãror intensitate este deosebit de variabilã. Trebuie avut în vedere cã aceastã anginã premergãtoare, care pregãteºte reacþiile patogenice declanºatoare ale bolii, nu are nici o caracteristicã de diferenþiere în favoarea etiologiei streptococice, în afara culturilor faringiene pozitive, care însã nu pot fi disponibile decât în interval de câteva zile, sau eventual a testului rapid pe lamã.

Fenomenele locale cedeazã prompt la antibioticele administrate în dozã ºi pe perioadã corespunzãtoare, când de regulã culturile faringiene se negativeazã.

Angina se remite ca manifestare clinicã ºi spontan, în câteva zile, dar în acest caz streptococul persistã timp îndelungat (stare de purtãtor).

Întrucât nu existã nici un criteriu care sã identifice viitorul reumatic în aceastã fazã, orice anginã eritematoasã trebuie suspectatã ca fiind de etiologie streptococicã, mai ales la copii ºi tineri, încã înainte de confirmarea bacteriologicã.

1.2. Perioada de latenþã

Aceastã perioadã trebuie înþeleasã ca intervalul de timp de aproximativ douã sãptãmâni (între 0 ºi 48 zile) care se scurge între debutul infecþiei streptococice ºi declanºarea puseului de RAA. Este evident cã ea va fi dominatã în primele ei zile de manifestãrile anginei, dupã care intervine perioada silenþioasã propriu-zisã, în care lipsesc manifestãri clinice evidente, în ciuda faptului cã procesul patologic continuã. Acest interval pregãteºte, cum s-a vãzut, reacþiile cu potenþial patogen. Temperatura ºi pulsul se normalizeazã repede, dar VSH nu scade la valorile iniþiale ºi rãmâne încã acceleratã, oferind un indiciu valoros, dar din nefericire întârziat, pentru iminenþa puseului de RAA. Streptococii pot fi detectaþi în exsudatul faringian cu oarecare dificultate.

Unii autori au identificat aceastã perioadã sub denumirea de stare post-anginoasã, o noþiune care exprimã mai degrabã potenþialul morbid, prost definitã ºi din acest motiv respinsã de alþii.

1.3. Debutul

Debutul RAA este tipic acut ºi, de regulã, prima manifestare este artrita. În realitate, boala poate începe cu oricare dintre manifestãrile sale viscerale (cardita, coreea), însã niciodatã cu cele cutanate. În alte cazuri, simptomele de prezentare pot sã se instaleze într-un interval de timp ceva mai îndelungat. Au fost descrise urmãtoarele forme de debut ale RAA:

• poliarticular febril, cu poliartralgii fugace, însoþite de febrã ºi uºoarã limitare funcþionalã,
• cardiac, cu dureri precordiale, palpitaþii ºi tahicardie, uneori fenomene de insuficienþã cardiacã (dispnee, hepatalgie ºi chiar edem),
• cerebral, cu manifestãri caracteristice coreei sau hipertensiunii intracraniene (cefalee atroce, vãrsãturã de tip central etc), datorate meningo-encefalitei reumatismale,
• digestiv, cu tablou polimorf, dominat de dureri abdominale eratice, care uneori pot atinge intensitatea care sã sugereze o urgenþã chirurgicalã ºi
• febril, manifestatã prin ascensiune termicã moderatã (temporar de origine necunoscutã), astenie, inapetenþã ºi alterarea stãrii generale.

Cunoaºterea acestor posibilitãþi reprezintã, alãturi de evidenþierea prin interogatoriu a anginei în antecedentele recente, cheia diagnosticului clinic precoce ºi implicit a eficacitãþii terapeutice.

1.4. Perioada de stare

Aceasta este perioada de dezvoltare definitivã a multiplelor manifestãri ale bolii, care vor fi prezentate mai întâi sub aspect analitic, apoi în modul lor de succesiune ºi grupare.

În perioada de stare, tabloul clinic al RAA include, dupã caz, manifestãrile generale, artrita, cardita, manifestãrile cerebrale, cutanate ºi altele.

Manifestãrile generale includ: febra, tahicardia, transpiraþiile, paloarea, astenia ºi pierderea ponderalã.

Febra este semnul general cel mai constant întâlnit în cadrul RAA, fiind prezent încã de la debut ºi indicând relativ fidel activitatea procesului morbid.

Clasic, au fost descrise patru tipuri de curbe febrile: a) febra neregulatã, b) subfebrilitãþile prelungite, c) subfebrilitãþile punctate de ascensiuni periodice, care se succed cu neregularitate ºi d) hiperpirexia. Observaþia clinicã dinamicã a permis stabilirea unei relaþii între accentuarea febrei ºi momentul în care boala intereseazã noi articulaþii, cedând pe cele anterior afectate. S-a stabilit o relaþie asemãnãtoare a febrei cu noile determinãri viscerale ale RAA (ex cardita).

Durata perioadei febrile nu depãºeºte de regulã trei sãptãmâni, dar au fost descrise ºi evoluþii spontane în care febra a persistat peste o lunã. Defervescenþ a se produce de obicei în lizã. Tratamentul cu salicilaþi ºi corticosteroizi a modificat aspectul curbei febrile în RAA. În mod obiºnuit, administrarea acestor medicamente este urmatã de o defervescenþ ã precoce, fãrã ca durata procesului inflamator, dedusã din alþi indicatori clinici sau din probele biologice, sã fie semnificativ redusã. Din aceste date se poate deduce cã absenþa febrei nu semnificã cu certitudine stingerea procesului reumatismal activ.

De altfel afebrilitatea este mai degrabã regula în unele dintre formele de manifestare a RAA, cum ar fi coreea sau nodulii subcutanaþi. Febra este un indicator bun al inflamaþiei reumatismale, dar lipsa ei nu ne îndreptãþeºte sã afirmãm contrariul.

Tahicardia regulatã, cu alurã de 100-120/minut, este întâlnitã frecvent în cursul puseului de RAA, existând uneori o discrepanþã faþã de valorile termice.

Persistenþa tahicardiei dupã defervescenþa spontanã sau terapeuticã este suficientã pentru a indica evolutivitatea procesului inflamator. Fenomenul poate avea loc ºi pe seama componentei miocardice a carditei reumatismale.

Transpiraþiile profuze au fost descrise mai ales în formele predominant articulare ale RAA ºi par a se gãsi într-o relaþie directã cu gravitatea artritei.

Scãderea în greutate este mai caracteristicã copiilor ºi reprezintã, pe cât se pare, unul dintre argumentele clinice pentru afirmarea evolutivitãþii bolii reumatismale.

1.4.1. Artrita

Manifestãrile articulare sunt semnele cele mai evidente ºi mai constante ale RAA pe plan clinic, deºi ele sunt total ºi spontan rezolutive ºi ca atare lipsite de orice gravitate în perspectiva evoluþiei. Valoarea lor clinicã principalã constã în aceea de semnal, indicând apartenenþa altor manifestãri, mai puþin evocatoare, la tabloul unui RAA. Poliartrita este mai frecventã ºi mai severã la adolescenþi ºi la adulþii tineri ºi mult mai discretã la copiii mici (unde cardita este pe primul plan).

În forma clasicã, este vorba despre o poliartritã cu interesare mai degrabã asimetricã a articulaþiilor mari ale membrelor, într-un proces inflamator acut, cu caracter saltant ºi fluxionar. Articulaþiile afectate sunt dureroase (spontan ºi la mobilizare activã ºi pasivã), tumefiate (pe seama pãrþilor moi periarticulare, dar ºi a hidartrozei), roºii ºi calde. Impotenþa funcþionalã este datã de durerea articularã, care este mai intensã decât ar fi de aºteptat dupã semnele obiective. Fenomenele inflamatoare se instaleazã rapid, în câteva ore, ºi cedeazã pe articulaþiile prinse în câteva zile (caracterul fluxionar), pentru a apãrea la alte niveluri (caracterul saltant), încã înainte de a se fi stins complet pe artriculaþiile anterior interesate. Trecerea de la o articulaþie la alta este însoþitã de ascensiuni febrile. Sunt afectate articulaþiile mari (genunchi, coate, articulaþii radio-carpiene ºi tibiotarsiene), dar aproape niciodatã articulaþiile centurilor (umeri, coxo-femurale). De remarcat cã acest tabou clinic articular este caracteristic mai multor forme patogenice de artritã reactivã.

Artrita, care se remite complet chiar în absenþa oricãrei intervenþii terapeutice (caracterul autolimitant), cedeazã prompt la medicaþia anti-inflamatoare. De altfel, rãspunsul spectaculos al manifestãrilor articulare la anti-inflamatoarele nesteroidiene reprezintã pentru unii un test de diagnostic.

Au fost descrise numeroase atipii ale tabloului clinic articular din cadrul RAA, printre care principalele ar fi:

• absenþa pe plan clinic a artritei, aºa numita formã abarticularã de RAA, mai frecvent întâlnitã la copii,
• poliartralgiile, fãrã semne inflamatoare locale,
• forme monoarticulare sau pauciarticulare, chiar monomelice, descrise mai frecvent în clinica adultului,
• interesarea articulaþiilor mici ale mâinilor ºi picioarelor, de obicei concomitent cu artrita articulaþiilor mari,
• localizãri de excepþie, cum ar fi cele de la nivelul articulaþiilor temporo-mandibulare, sterno-claviculare, crico-aritenoidiene ºi chiar posterioare interapofizare vertebrale.

Ultimele douã categorii s-ar putea explica prin faptul cã aceste articulaþii posedã un rudiment de membranã sinovialã. Existã totuºi temerea cã astfel de localizãri insolite, caracteristice mai ales spondiloartropatiilor seronegative ºi chiar poliartritei reumatoide, descrise în tratate mai vechi, reflectã mai degrabã insuficienta delimitare nosologicã, caracteristicã unei perioade, în care RAA era supraevaluat.

Persistenþa îndelungatã a artralgiilor sau artritei este neobiºnuitã ºi reprezintã un aspect evolutiv atipic. Existã posibilitatea persistenþei unei uºoare dureri sau tumefieri timp ceva mai îndelungat, ca ºi recidive ale manifestãrilor inflamatoare locale la întreruperea prematurã a tratamentului. Dupã atacuri multiple de artritã poate sã aparã devierea ulnarã reductibilã a degetelor (reumatismul Jaccoud).

1.4.2. Cardita

Prin frecvenþã, gravitate ºi consecinþele îndepãrtate, determinãrile cardiace din cursul RAA reprezintã preocuparea principalã a clinicianului ºi, pentru majoritatea autorilor, însãºi esenþa bolii.

Cardita defineºte afectarea celor trei tunici ale inimii în cadrul procesului inflamator reumatismal. Frecvenþ a ei este diferit apreciatã în funcþie de criteriile (clinice, electrocardiografice, imunologice) luate în considerare. Totuºi se ºtie cã riscul sechelelor valvulare este important la copil ºi adolescent, devenind minim la adult, în special dupã 24 ani.

Cardita reumatismalã include: endocardita (valvulita), miocardita ºi pericardita. Asocierea acestor localizãri este diferitã de la un caz la altul ºi cu siguranþã cã un rol în formele de manifestare îl joacã ºi calitatea diagnosticului.

1.4.2.1. Endocardita

Endocardita din cadrul carditei reumatismale poate fi suspicionatã în urmãtoarele împrejurãri: a) apariþia unor sufluri cardiace noi, b) modificarea calitãþii suflurilor preexistente ºi c) modificarea zgomotelor cardiace.

Suflurile cardiace noi care apar în cursul carditei reumatismale sunt în principal trei ºi se manifestã în urmãtoarea ordine a frecvenþei:

• Suflul sistolic apical de cel puþin gradul 2-3, ocupând întreaga sistolã, cu caracter de þâº- niturã de vapori, tonalitate ridicatã ºi propagare spre axilã, se aude în 90% dintre cazurile de carditã. El se datoreazã dilatãrii orificiului mitral (ºi reprezintã, prin urmare, mai degrabã unul dintre semnele miocarditei) ºi edemului valvulei mitrale. Practic, el nu poate fi diferenþiat pe baze stetacustice de suflul unei insuficienþe mitrale anterioare ºi, din acest motiv, diagnosticul carditei pe baza acestuia cere precizarea caracterului sãu de recentã instalare. Diferenþierea faþã de suflurile accidentale, care pot fi prezente din cauza febrei, tahicardiei ºi anemiei, se face pe seama criteriului de duratã, intensitate ºi evoluþie.
• Suflul mezodiastolic apical (Carey-Coombs) începe cu zgomotul II ºi se terminã distinct înaintea zgomotului I urmãtor. Deºi a fost descris pentru prima datã în cardita reumatismalã, acest suflu nu este patognomonic, deoarece poate fi întâlnit ºi în cardiotireozã, anemiile severe, stenoza mitralã constituitã ºi în general în condiþiile creºterii vitezei de trecere a sângelui prin orificiul mitral. El se datoreazã unei stenoze mitrale relative legate de dilatarea ventriculului stâng ºi dureazã câteva zile sau sãptãmâni. Problema principalã de diagnostic diferenþial rãmâne stenoza mitralã organicã preexistentã. Criteriile de recunoaºtere a acesteia, absente în cazul suflului Carey-Coombs, sunt: freamãtul ºi uruitura diastolicã, accentuarea presistolicã a suflului (care însã lipseºte în prezenþa fibrilaþiei atriale), accentuarea zgomotului I la vârf ºi a zgomotului II în zona pulmonarã ºi cracmentul de deschidere al mitralei.
• Suflul diastolic aortic descrescãtor, cu tonalitate înaltã, care se aude mai bine mezosternal sau latero-sternal în stânga (în punctul lui Erb), nelegat de zgomotul II, se datoreazã închiderii incomplete a valvulelor sigmoide, din cauza edemului, dilatãrii inelului valvular ºi inflamaþiei miocardului septal.

Unii cardiologi au propus ca insuficienþele mitrale noi, decelate prin ecografie Doppler, chiar în absenþa unor manifestãri auscultatorice, sã fie considerate suficiente pentru diagnosticul carditei, în special dacã aceste date ecografice se rezolvã o datã cu alte manifestãri ale RAA. Acest criteriu însã nu este acceptat uniform la ora actualã.

Oricare dintre aceste sufluri, care sunt în primul rând rezultatul inflamaþiei acute reumatismale la nivelul endocardului valvular, poate sã disparã sub tratament, ceea ce denotã remisiunea endocarditei, sau poate evolua în timp, spre constituirea valvulopatiilor sechelare corespunzãtoare: insuficienþa mitralã, stenoza mitralã ºi insuficienþa aorticã. Sechelele valvulare recunoscute tardiv sunt consecinþa carditei cu evoluþie subclinicã, nerecunoscutã la timp ºi deci netratatã.

Endocardita reumatismalã mai poate fi afirmatã când, în plin puseu de RAA, se produce o modificare evidentã (accentuare, creºtere ca duratã, schimbarea tonalitãþii sau timbrului) a unor sufluri preexistente cunoscute sau când acestora li se adaugã altele considerate ca semnificative (de regulã cele descrise mai sus). Acest criterii clinice, dublate de supravegherea ecocardiograficã, se impun în cadrul recurenþelor bolii la valvulari cunoscuþi sau la bolnavi cu alte cardiopatii exprimate clinic prin sufluri caracteristice.

1.4.2.2. Miocardita

Miocardita este o manifestare aproape obligatorie a carditei reumatismale, cu condiþia ca observaþ ia clinicã ºi electricã a cazului sã fie asiguratã corect. Ea poate fi suspicionatã în prezenþa unei tahicardii disproporþionate cu temperatura, sau atunci când aceasta persistã dupã defervescenþã.

Elementele certe de diagnostic sunt semnele sindromului miocardic: a) cardiomegalia (dedusã din modificarea corespunzãtoare a sediului ºi suprafeþei impulsului apical, creºterea ariei matitãþii cardiace ºi suflul de insuficienþã mitralã funcþionalã, mãrirea umbrei inimii la examenul radiologic), b) modificãrile zgomotelor cardiace (diminuarea zgomotului I pe seama componentei miocardice, apariþia zgomotului de galop protodiastolic, c) tulburãrile de ritm ºi conducere ºi eventual d) insuficienþa cardiacã.

Semnele electrice cele mai revelatoare sunt tulburãrile de conducere atrio-ventricularã (îndeosebi blocul frust, cu alungirea intervalului PR, prezent la aproximativ 40% dintre bolnavi) ºi intraventricularã, modificãrile fazei terminale neimputabile pericarditei ºi diferitele tulburãri de ritm (ritm nodal, extrasistole).

Insuficienþa cardiacã apare numai la bolnavii cu cardiomegalie. La copii, adesea este asimptomaticã ºi este sugeratã numai de elemente ale examenului obiectiv. Deºi dispneea este simptomul cel mai frecvent, ea lipseºte adesea, iar când este prezentã, în cazurile severe, se însoþeºte de raluri umede.

Hepatalgiile ºi hepatomegalia de stazã sunt precoce, turgescenþa jugularelor poate fi observatã adesea, dar edemele maleolare sunt rare.

Miocardita reumatismalã acutã este reversibilã, cel puþin dacã se iau în considerare criteriile clinice ºi electrice. Pe plan anatomo-patologic este posibilã evoluþia spre fibroza focalã ºi/sau difuzã.

1.4.2.3. Pericardita

Pericardita este recunoscutã clinic numai la 5- 13% dintre bolnavi, deºi, având în vedere tropismul inflamaþiei faþã de seroase în general, ca manifestare anatomicã este prezentã în majoritatea cazurilor.

Subiectiv bolnavii se plâng de dureri retrosternale, cu iradiere spre baza gâtului, accentuate de miºcãri ºi uneori de respiraþie, iar la examenul obiectiv se constatã semnele majore ale pericarditei uscate (frecãtura pericardicã efemerã sau persistentã) sau ale pericarditei exudative (creºterea ariei matitãþii cardiace), la care se adaugã aspectul caracteristic al umbrei inimii la examenul radioscopic ºi supradenivelarea segmentului ST pe electrocardiogramã (cu mai mult de 1 mm în derivaþiile standard ºi cu peste 2 mm în precordiale). Zgomotele cardiace estompate ºi pulsul paradoxal pot sã sugereze tamponada cardiacã, care este o urgenþã medicalã ºi poate sã impunã pericardiocenteza de necesitate.

Alte complicaþii de temut ale carditei sunt rupturile valvulare, oprirea subitã a cordului, aritmiile cardiace, trombembolismul pulmonar recurent, tromboza atrialã ºi emboliile sistemice, endocardita infecþioasã, insuficienþa cardiacã cronicã congestivã.

Pacienþii trebuie examinaþi frecvent, deoarece boala este progresivã, iar tabloul clinic este foarte variabil.

Sub denumirile de pancarditã reumatismalã, carditis fulminans sau „reumatism cardiac malign“, este cunoscutã, de la Trousseau, o stare în care interesarea inimii în procesul inflamator este globalã, severã ºi rapidã. Aceastã formã gravã a carditei reumatismale este mai frecventã la copii, cãrora le ameninþã viaþa, îndeosebi prin componentele miocardicã ºi pericardicã. Pe plan clinic prima se traduce prin apariþia, în cadrul unui tablou de poliartritã febrilã, a tahicardiei accentuate, cu tulburãri de ritm (adesea parasistolie) ºi de conducere (bloc atrioventricular de diferite grade), a galopului ºi semnelor de insuficienþã cardiacã globalã, care se agraveazã rapid. Pericardita evolueazã cu exsudat masiv, care realizeazã insuficienþã ventricularã dreaptã hipodiastolicã prin tamponada inimii. Înaintea erei cortizonice, aceastã formã de carditã era aproape invariabil fatalã, dar ºi astãzi mortalitatea ei rãmâne ridicatã.

1.4.3. Manifestãrile cerebrale

Manifestãrile cerebrale ale RAA includ coreea ºi encefalita reumatismalã supraacutã.

Coreea reumatismalã, denumitã ºi chorea minor sau coree Sydenham, apare la 10-30% dintre pacienþi, frecvent la distanþã mare de o anginã streptococicã (1-6 luni), astfel încât aceasta poate fi uneori cu greu legatã de un puseu articular care eventual s-a remis. Boala este mai frecventã la sexul feminin ºi se datoreazã leziunilor localizate la nivelul nucleilor bazali a creierului ºi este caracterizatã prin miºcãri involuntare, scãderea forþei musculare ºi labilitate emoþionalã.

Miºcãrile involuntare sunt bruºte, lipsite de sens ºi neritmice. Ele dispar în timpul somnului, apar în repaus ºi se suprapun activitãþii voluntare pe care o distorsioneazã în ordinea execuþiei sale. Pot fi parþial inhibate prin control voluntar, dar acest efort, odatã depãºit, le face sã fie mai accentuate decât înainte. Miºcãrile involuntare pot interesa potenþial toþi muºchii, dar se manifestã mai ales la faþã (grimase bizare, miºcãri vermiculare ale limbii, vorbire ezitantã sau explozivã) ºi mâini (gesturi dezordonate, modificarea caracteristicilor scrisului). Manifestãrile sunt mai accentuate de o singurã parte sau se manifestã exlusiv unilateral (hemicoreea). Se atrage atenþia asupra unor aspecte clinice fruste, care la copil pot fi interpretate în mod eronat de cãtre educatori ca ºi semne de indisciplinã. Scãderea forþei musculare este de obicei moderatã, dar poate fi ºi deosebit de accentuatã (coreea „moale“). Ea se traduce prin incapacitatea de a men- þine o anumitã posturã.

Instabilitatea emoþionalã a bolnavilor se manifestã în agitaþie, crize de plâns, comportament neadecvat ºi agresivitate. Acestea pot fi rezultatul unui complex de inferioritate datorat incapacitãþii de a efectua o serie de activitãþi cotidiene ºi fricii de a nu deveni þinta ridicolului.

Tabloul clinic al coreei se completeazã cu câteva semne neurologice revelatoare:

• accentuarea miºcãrilor coreice caracteristice în cazul în care subiectul este solicitat sã adopte o serie cumulativã de posturi (ex. încruciºarea braþelor combinatã cu strângerea degetelor, închiderea ochilor ºi scoaterea limbii),
• variaþii ale forþei prehensiunii la solicitarea ca pacientul sã strângã mâinile examinatorului (semnul „mulgãtorului“),
• reflexul rotulian pendular,
• flexia articulaþiei radiocarpiene, hiperextensia articulaþiilor metacarpofalangiene ºi ale degetelor, abducþia policelui la solicitarea de proiecþie a braþelor înainte,
• pronaþia mâinilor la solicitarea ridicãrii bra- þelor (semnul pronaþiei).

Electroencefalograma aratã adesea un traseu anormal cu unde lente.

În general, tabloul clinic se amelioreazã în 1-2 sãptãmâni ºi dispare complet în 2-3 luni. Cu toate acestea, uneori acuzele pot persista fluctuant chiar pe parcursul mai multor ani. Urmãrirea evoluþiei se poate face prin probe grafologice luate zilnic (testarea adiadocokineziei), un indicator bun al evoluþiei.

În absenþa unor antecedente familiale de coree Huntington sau a unui tablou clinic ºi biologic de lupus eritematos sistemic, prezenþa coreei sugereazã intens diagnosticul de RAA. Prezenþa unor semne mai subtile de afectare neurologicã (disfuncþie motorie, iritabilitate, deficite de atenþie sau modificãri ale personalitãþii) pot sã sugereze aºa-numita PANDAS – o afecþiune neuro-psihiatricã pediatricã autoimunã asociatã cu infecþiile streptococice. Relaþia coreei cu alte manifestãri ale RAA a fost iniþial greu de întrevãzut din cauza unor particularitãþi, dintre care principalele ar fi: a) coreea este de obicei o manifestare tardivã dupã infecþia streptococicã, b) poate apãrea izolatã sau concomitent cu alte manifestãri ale bolii, c) prin ea însãºi nu modificã semnificativ tabloul biologic (VSH normalã, proteina C reactivã absentã, titrul ASLO normal) ºi nici nu este însoþitã de febrã, iar când aceste fenomene se produc, ele se datoreazã manifestãrilor reumatismale concomitente.

Encefalita reumatismalã supraacutã este o suferinþã meningoencefaliticã gravã, echivalentul cerebral al carditei fulminante, care se instaleazã în cursul unui puseu de RAA ºi se manifestã prin hipertermie, hiperexcitabilitate psiho-motorie, stare confuzionalã ºi delir. În lipsa unui tratament imediat, starea evolueazã spre exitus prin hipertensiune intracranianã.

1.4.4. Manifestãrile cutanate

Manifestãrile cutanate întâlnite în RAA sunt eritemul marginat ºi nodulii subcutanaþi.

Eritemul marginat (circinat sau anular) este întâlnit rar (5-8% din cazuri), dar este considerat o manifestare tipicã a RAA. Se prezintã ca o erupþie evanescentã, nepruriginoasã, de culoare roz sau roºie, cu o arie de rãspândire destul de caracteristicã: trunchiul ºi rãdãcina membrelor, dar niciodatã la nivelul feþei. Iniþial apare sub forma unor macule sau papule de aproximativ 1-3 mm, care cresc rapid în suprafaþã, evolueazã excentric ºi realizeazã în scurt timp aspecte foarte evocatoare, cu centrul clar ºi periferia formatã dintr-o zonã eritematoasã liniarã, uºor elevatã, cu un desen circular sau policiclic. Aceastã erupþie evolueazã în interval de câteva ore, apare ºi dispare „tot atât de repede ca ºi colacii de fum“, în diferite regiuni, având tendinþa de a se repeta pe zonele anterior interesate.

Erupþia poate fi reprodusã la cald sau observatã mai bine prin aplicarea tangenþialã a unei lumini. Aceastã manifestare, deºi intens sugestivã pentru RAA, nu este patognomonicã, apãrând ºi în cursul unor infecþii, reacþii post-medicamentoase sau al altor boli autoimune, cum ar fi glomerulonefrita. Nodulii subcutanaþi Meynet, diferiþi de cei din poliartrita reumatoidã, sunt de asemenea patognomonici pentru RAA ºi apar la aproximativ 5-20% dintre bolnavi, în general la câteva sãptãmâni de la debutul bolii. Se prezintã ca niºte proeminenþe conice sau rotunde, nedureroase spontan ºi la palpare, cu dimensiuni între 3-20 mm, mobile faþã de piele, dar aderente la planul aponevrotic sau periost, fãrã semne evidente de inflamaþie. Repartizarea lor adesea simetricã se face cu predilecþie la nivelul coatelor, faþa dorsalã a mâinilor ºi picioarelor, maleole, rotulã, craniu ºi apofizele spinoase ale vertebrelor. Ca ºi alte manifestãri reumatismale, apar ºi dispar repede, pentru a interesa alte zone de distribuþie. Histologic, nodulii sunt similari nodulilor Aschoff ºi, mai mult, prezenþa lor este intens corelatã cu cea a afectãrii cardiace.

1.4.5. Alte manifestãri

Tabloul clinic al RAA include, în funcþie de caz, o multitudine de manifestãri din partea altor organe, mai puþin frecvente, parte din ele într-o relaþie incertã cu boala. Printre acestea se numãrã: vasculita reumatismalã (aortitã, coronaritã, arteritã perifericã, flebitã), nefrita (proteinurie izolatã sau glomerulonefritã difuzã), adenopatia, manifestãrile seroase altele decât artrita ºi pericardita (pleurezie, peritonitã), „pneumonita“, precum ºi diverse manifestãri digestive, oculare, endocrine etc. Pluralitatea acestora pledeazã încã o datã pentru caracterul sistemic al procesului inflamator reumatismal.

***

Tabloul clinic al RAA se ilustreazã, dupã cum s-a vãzut, printr-un polimorfism remarcabil. Aspectul pe care îl îmbracã boala într-un caz dat depinde de prezenþa, asocierea, durata remanenþei ºi succesiunea în timp a principalelor sale manifestãri.

Existã de asemenea unele diferenþe între tabloul puseului inaugural ºi cel al recurenþelor. Aceste variabile se concretizeazã într-un mozaic de interferenþe, care ar putea fi schematizate astfel:

• Frecvenþa, severitatea ºi durata artritei cresc cu vârsta subiectului. Sub acest aspect, cardita se comportã absolut diferit. Ca atare, la copil cardita apare ca primarã, în formele nonarticulare ale RAA, se prezintã sub aspect clinic mai grav ºi tinde sã evolueze spre constituirea sechelelor valvulare. La adult, cardita se asociazã mai rar sau lipseºte din tabloul clinic dominat de poliartritã.
• Coreea este o manifestare care se întâlneºte aproape exclusiv în copilãrie, fiind de douã ori mai frecventã la fete decât la bãieþi.
• Asocierea între diferite forme de manifestare a RAA poate fi pozitivã sau negativã. Astfel, eritemul marginat ºi nodulii Meynet sunt mai frecvenþi în prezenþa carditei, fãrã sã fie un indicator de gravitate a acesteia, cum s-a crezut. Cardita este frecventã în absenþa artritei, ºi invers, iar coreea apare de cele mai multe ori ca o manifestare izolatã (sau se asociazã cu o carditã subclinicã).
• Dupã intervalul de timp care se scurge de la infecþia streptococicã, manifestãrile reumatismale pot fi precoce (artrita, durerile abdominale ºi cardita dedusã din semnele sale electrice), întârziate (cardita clinicã, eritemul marginat) ºi tardive (nodulii subcutanaþi ºi coreea).
• Aºa numitele forme fruste asociazã semne de afectare organicã insuficiente pentru diagnosticul pozitiv de RAA: subfebrilitãþi, greþuri, stare generalã uºor alteratã, adenopatie, artralgii, VSH acceleratã ºi modificãri electrocardiografice (bloc frust, inversarea undei T).

Manifestãrile clinice ale RAA sunt multiple ºi polimorfe, prezentând o tendinþã de asortare condiþionatã de numeroºi factori. Dintre acestea, cardita este singura care greveazã prognosticul quo ad vitam, atât în cursul puseului reumatismal, cât ºi mai târziu, mai ales pe seama sechelelor sale miocardice ºi/sau valvulare. Alte manifestãri ale bolii sunt în principiu autolimitante.

2. SINDROMUL BIOLOGIC

Reacþia generalã a organismului în cursul RAA se exprimã printr-o multitudine de modificãri biologice, parte dintre ele convertite în probe de laborator necesare pentru diagnostic. Semnele de infecþie streptococicã recentã sau actualã includ evidenþierea streptococului betahemolitic în exudatul faringian sau a reacþiei imune a organismului faþã de acesta.

2.1. Culturile faringiene

Culturile faringiene sunt utile pentru detectarea infecþiilor streptococice numai dacã bolnavul este examinat în perioada anginoasã sau postanginoasã precoce. Culturile faringiene sunt adesea negative la momentul instalãrii RAA, iar hemoculturile sunt negative la 95% dintre cazuri. De obicei, dupã câteva zile de evoluþie a anginei acute streptococul fie dispare din exudat (cazul tratamentului cu penicilinã), fie nu mai poate fi cultivat decât cu mare dificultate. Pe de altã parte, simpla prezenþã a streptococului hemolitic în faringele persoanei suspectate de RAA nu este prin ea însãºi suficientã pentru identificarea acesteia, mai întâi pentru cã bacteria poate sã fie „inocentã“ (bolnavul suferã de altã boalã, fãrã legãturã cu streptococul) ºi apoi pentru faptul cã prin culturi nu se poate diferenþia starea de infecþie faþã de cea de purtãtor (purtãtorii sãnãtoºi nu fac RAA, deoarece nu dezvoltã o reacþie imunã faþã de acest microorganism).

Determinarea directã a antigenului streptococic extractibil în secreþia faringianã prin chemoluminiscenþã are o specificitate de 97% ºi o sensibilitate de 64-100%, în funcþie de criteriile folosite. Existã ºi teste rapide, al cãror rezultat poate fi obþinut în câteva minute. În unele centre, în cazul suspiciunii de anginã streptococicã, se recolteazã douã mostre de secreþie: dacã prima este pozitivã se trateazã direct angina, iar dacã este negativã se cultivã cea de-a doua probã.

2.2. Anticorpii antistreptococici

Cercetarea prezenþei anticorpilor antistreptococici este comparativ mai utilã diagnosticului infecþiei recente deoarece nivelul maxim este atins la scurt timp dupã debutul acesteia ºi în plus permite excluderea stãrii de purtãtor. Teoretic, oricare dintre multiplele faþete ale rãspunsului umoral al organismului faþã de infecþie poate fi exploratã cu acest scop. În practicã însã se preferã cercetarea anticorpilor antistreptolizinã O (ASLO) pentru cã sunt uºor de evidenþiat ºi par sã exprime destul de fidel consecinþele imunologice ale infecþiei.

Metoda curentã de determinare este reacþia Rantz-Randall, al cãrei titru reprezintã cea mai ridicatã diluþie de ser de cercetat capabilã sã inhibe complet liza hematiilor de iepure printr-o unitate standard de streptolizinã O purificatã (Testarea se face într-un ºir de eprubete care conþin diluþii succesive de ser, hematii de iepure ºi SLO purificatã ºi standardizatã. Hemoliza se produce numai începând din eprubeta în care ASLO nu au inhibat activitatea toxinei.) . Unele substanþe prezente în ser (colesterolul, fracþiunea lipoproteicã) sunt capabile sã neutralizeze activitatea hemoliticã a antistreptolizinei O in vitro, falsificând reacþia, în sensul obþinerii unor titruri mari, nereale. Falsele inhibiþii ale SLO au fost observate prin serul unor boli cum ar fi hepatitele ºi cirozele, tuberculoza, sindroamele nefrotice, gamapatiile monoclonale ºi pot fi înlãturate prin prealabila delipidare a serului. ASLO sunt prezenþi în serul persoanelor sãnãtoase la titru mic (sub 250 u.i./ml) ca urmare a infecþiilor anterioare (eventual „inocente“) cu streptococi producãtori de streptolizinã O. Semnificaþia ASLO în raport cu RAA poate fi sintetizatã în felul urmãtor:

• sunt crescuþi la 85% dintre bolnavi în perioada puseului reumatismal (în 15% dintre cazuri ASLO nu cresc),
• încep sã creascã începând de la 14 zile dupã infecþia streptococicã, atingând nivel maxim (uneori pânã la 2500 ui/ml) undeva între sãptãmânile 4-6 ºi scad progresiv în urmãtoarele luni, pentru a reveni la normal dupã aproximativ 6 luni (curba evoluþiei este astfel asimetricã: creºte rapid ºi descreºte lent),
• se coreleazã pozitiv cu formele severe de afectare cardiacã ºi articularã, dar lipsesc în coreea izolatã,
• cresc mai accentuat cu ocazia recurenþelor (reacþie anamnesticã) în comparaþie cu puseul inaugural.

Interpretarea titrului ASLO în clinicã trebuie sã þinã seama de aceste date. Acest test, de largã utilitate ºi de certã valoare, nu permite prin el însuºi afirmarea RAA, dar negativitatea lui constantã ºi durabilã (sub 333 u.i./ml) aruncã o umbrã de îndoialã asupra diagnosticului. Se insistã asupra determinãrilor dinamice ale acestui indicator imunologic, care poate permite surprinderea creºterilor moderate pentre valorile „normale“, care sunt la fel de semnificative în context clinic ca ºi titrurile de la început ridicate.

În serul bolnavilor cu RAA pot fi depistaþi ºi alþi anticorpi antistreptococici. Deºi aceste determinãri nu au intrat în uzul clinic larg, este bine de ºtiut cã prin corelarea ASLO cu anti-hialuronidaza ºi antistreptokinaza (anti-fibrolizinã) proporþia dovezilor imunologice de infecþie recentã creºte la 95% dintre cazurile de RAA ºi cã anticorpii îndreptaþi împotriva unor antigene nedifuzabile (proteina M) pot fi depistaþi timp foarte îndelungat în serul bolnavilor.

Se pare cã ultimii sunt strâns legaþi de carditã, permi- þând diagnosticul chiar în absenþa manifestãrilor sale clinice. La cei 15% dintre pacienþi la care ASLO nu cresc este utilã determinarea titrului anticorpilor anti-dezoxiribonucleazã B. Aceastã investigaþie este utilã ºi în diagnosticul unei infecþii cutanate streptococice ºi dã mai puþine reacþii fals pozitive. Perioada mai lungã de reactivitate a acesteia este utilã la pacienþii cu carditã sau coree izolate, când titrul ASLO a revenit deja la normal. Titrul anticorpilor anti-hialuronidazã este 1000-1500 ui/ml dupã o infecþie streptococicã recentã ºi de peste 4000 ui/ ml în RAA. Titrul este mai mare în RAA precoce decât în cursul remisiunii.

Complementul seric are valori normale (RAA nu este o boalã prin complexe imune circulante), iar valorile imunoglobulinelor (IgG, IgA, IgM) sunt crescute.

2.3. Sindromul inflamator nespecific

Accelerarea VSH este un indicator sensibil de activitate a RAA, prezent practic la toþi bolnavii, mai puþin la cei cu coree izolatã sau insuficienþã cardiacã congestivã, putând atinge valori de 100 mm/h. VSH scade dupã tratament antiinflamator steroidian sau nesteroidian. Persistenþa unor valori mai mari ale VSH la sfârºitul puseului reumatismal acut nu indicã prin sine un prognostic nefavorabil. Proteina C reactivã (CRP) însoþeºte accelerarea VSH, însã valorile sale se normalizeazã înaintea acestui parametru. Nivelul CRP este un indicator util al activitãþii bolii la pacienþii cu insuficienþã cardiacã congestivã.

Creºterea valorilor fibrinogenului (peste 500 mg/ 100ml) pare sã se coreleze pozitiv cu numãrul articulaþiilor afectate.

Este prezentã ºi o disproteinemie cu scãderea albuminelor ºi creºterea alfa-2 ºi gama-globulinelor. Numãrul leucocitelor poate fi normal sau, mai adesea, crescut (10.000-16.000/ mmc), cu deviere la stânga a formulei leucocitare. Leucocitoza poate sã persiste mai multe sãptãmâni dupã dispariþia febrei. Anemia microcitarã este frecventã, probabil ºi prin hemodiluþie. Revenirea la normal a acestor parametri se produce în 6-12 sãptãmâni la majoritatea pacienþilor, însã poate dura pânã la 6 luni.

2.4. Alte date de laborator

Examenul de urinã poate releva albuminurie, hematurie sau leucociturie discrete ºi tranzitorii.

Glomerulonefrita patentã concomitentã apare la cca 2,5% dintre cazuri.

Creºterea enzimelor de miocitolizã, în special creatinkinaza MB ºi a valorilor serice ale troponinelor cardiace este utilã în susþinerea suspiciunii de carditã.

3. DIAGNOSTIC

3.1. Diagnostic pozitiv

RAA poate fi diagnosticat în prezenþa oricãreia dintre manifestãrile sale. Întrucât variatele sale forme de exprimare clinicã nu diferã numai în intensitate, ci ºi în exprimarea ºi/sau coincidenþa la un caz dat, valoarea lor revelatoare pentru recunoaºterea bolii creºte numai dacã se susþin reciproc. Este motivul pentru care Jones a deosebit, în anul 1944, manifestãrile minore de cele majore ale RAA, exclusiv pe baza semnificaþiei în legãturã cu diagnosticul ºi fãrã nici o legãturã cu severitatea lor momentanã sau de perspectivã. Criteriile care îi poartã numele, modificate (1956) ºi revãzute (1965, 1992), sunt prezentate în tabelul urmãtor:

Criteriile lui Jones sunt numai orientative ºi în aceste condiþii, prin aplicarea lor, este preferabilã o eroare „în plus“ decât una „în minus“. Diagnosticul poate fi stabilit, de exemplu, când existã numai coreea ºi antecedentele de anginã streptococicã.

Existã câteva excepþii notabile în formularea diagnosticului în acord cu criteriile Jones: Coreea poate fi singura manifestare a RAA ºi poate sã aparã tardiv. La rândul sãu, cardita poate sã aparã indolent ºi poate sã determine prezentarea tardivã la medic, dupã ce modificãrile s-au instalat, când de regulã nici nu mai sunt prezente suficiente criterii pentru diagnostic. Nu în ultimul rând, la pacienþii care au sechele de carditã reumatismalã ºi o anginã streptococicã recentã ºi care prezintã izolat un criteriu major sau mai multe minore, distincþia între un episod nou de RAA ºi sechelele unuia vechi poate fi foarte dificilã, chiar imposibilã.

3.2. Diagnostic diferenþial

Diagnsoticul diferenþial în RAA trebuie privit sub dublu aspect: acela al recunoaºterii corecte a fiecãreia dintre manifestãrile sale ºi acela de interpretare a ansamblului lor în comparaþie cu alte boli cu tablou clinic asemãnãtor. În prima ordine de idei ar fi de menþionat confuziile posibile între: carditã ºi cadiopatie (reumatice sau altã etiologie) constituite, poliartritã ºi reumatismele abarticulare, coreea Sydenham, ºi coreea Huntington, nodulii Meynet ºi micropoliadenopatie, eritemul marginat ºi cutis marmorata ºi multe altele. Dacã, în general, acestea nu reprezintã probleme pentru observatorul atent ºi avizat, diferenþierea ansamblului de manifestãri ale RAA faþã de alte boli cu tablou clinic asemãnãtor poate fi dificilã:

• Poliartrita reumatoidã poate debuta cu interesarea articulaþiilor mari, include în tabloul sãu noduli subcutanaþi ºi eventual cardiopatia (reumatoidã) ºi modificã în mod asemãnãtor rezultatul testelor nespecifice de inflamaþie. Totuºi, spre deosebire de RAA, debutul este mai lent, sunt afectate aproape întotdeauna ºi articulaþiile mici de o manierã simetricã ºi este prezentã redoarea matinalã ca simptom foarte precoce. Probele biologice nu sunt discriminatoare deoarece reacþiile pentru depistarea factorului reumatoid (Waler-Rose ºi latex-F II) se pozitivizeazã mai târziu în evoluþia poliartritei reumatoide, iar titrul ASLO poate fi crescut pe seama falºilor inhibitori ºi ai streptolizinei O, prezenþi în serul bolnavilor.
• Artrita idiopaticã juvenilã (forma cu debut poliarticular, tipul Still) evolueazã cu febrã, interesare poliarticularã, erupþie cutanatã maculo-papuloasã, poliserozitã ºi creºteri ale titrului ASLO (28-35% din cazuri). Artrita, mai degrabã „fixã“ ºi persistentã decât migratorie ºi saltantã, asocierea adenosplenomegaliei, iridociclitei ºi sacroiliitei la tabloul clinic, caracterul diferit de eritemul marginat al erupþiei cutanate, care poate fi provocatã prin grataj (semnul lui Kobner) ºi evoluþia subacutã pot fi elemente suficiente de diferenþiere faþã de RAA.
• Lupusul eritematos diseminat intrã în discuþie în diagnosticul diferenþial al RAA, mai ales la copii, pe baza urmãtoarelor manifestãri comune: poliartritã sau poliartralgii, erupþia cutanatã, manifestãrile coreiforme ºi visceropatia. Orientarea corectã este stabilitã dacã se are în vedere cã debutul lupusului eritematos urmeazã expunerii la radiaþia solarã sau tratamentului cu medicamente inductoare (nu dupã o anginã), cã erupþia se manifestã ºi la nivelul feþei, îmbrãcând aspectul caracteristici de fluture ºi cã organul predominant afectat este rinichiul (nu inima), encefalopatia lupicã fiind o determinare tardivã. Diagnosticul beneficiazã de aportul probelor de laborator, care în lupus aratã prezenþa diferiþilor anticorpi antinucleari ºi hipocomplementemie (spre deosebire de RAA, unde activitatea complementarã a serului este normalã sau chiar crescutã).
• Boala Kawasaki (sindromul muco-cutaneoganglionar) poate sã prezinte manifestãri mucoase mai puþin evidente, febrã mare cu duratã de circa 7 zile ºi afectare cardiacã (coronaritã).
• Boala serului este urmatã de poliartralgii ºi poliartrite în majoritatea cazurilor. Relaþia cauzãefect cu seroterapia este evocatoare, dar existã posibilitatea ca administrarea penicilinei sã fie urmatã de reacþii alergice similare. Situaþia se complicã atunci când penicilina a fost utilizatã pentru tratarea anginei streptococice. Pledeazã pentru boala serului, ºi nu pentru RAA, caracterul pruriginos al erupþiei ºi lipsa suflurilor cardiace (deºi pot exista unele semne electrocardiografice).
• Endocardita bacterianã subacutã, prin febra ºi poliartralgiile sale, prezente la un valvular, poate imita un puseu recurenþial de RAA. Sunt considerate criterii de diagnostic corect peteºiile, nodulii Osler, splenomegalia, hematuria microscopicã, hemoculturile pozitive ºi lipsa de rãspuns a febrei la aspirinã. De menþionat cã a fost descrisã o poliartritã prin complexe imune în endocardita bacterianã subacutã ºi este foarte posibil ca endocarditele zise „reumo-septice“ sã fie în realitate bacteriene pure, identificate greºit pe baza acestui criteriu clinic.
• Poliartritele infecþioase, cum ar fi cele din rubeolã, infecþia cu virusul Coxsackie B, gonococice, sindromul Reiter etc. se manifestã cu inflamaþie asepticã a articulaþiilor mari. De obicei, rãspândirea lor este mai restrânsã, nu rãspund la salicilaþi, nu se însoþesc de visceropatii (excepþie sindromul Reiter) ºi debuteazã dupã o infecþie premergãtoare cunoscutã, alta decât cea streptococicã (rubeolã, uretritã gonococicã, uretritã negonococicã, dizenterie). Artrita gonococicã evolueazã cu afectare articularã aditivã, erupþie cutanatã (uneori cu centrul necrotic) ºi este favorabil influenþatã de penicilinoterapie.
• Artrita reactivã post-streptococicã este o entitate particularã, diferitã de RAA, caracterizatã prin inflamaþie articularã persistentã, care afecteazã mai ales membrele inferioare ºi pumnul, dureazã mai mult în timp, nu este însoþitã de carditã ºi nu cedeazã la antiinflamatoare.
• Boala de Lyme evolueazã frecvent cu artritã acutã intermitentã, eritem anular cu sedii multiple ºi modificãri electrocardiografice. Orientarea corectã a diagnosticului se bazeazã, cel puþin în etapa acutã-subacutã, pe anamneza de muºcãturã de cãpuºã ºi testele serologice pentru Borrelia burgdorferi.
• Sarcoidoza la debut intrã uneori în discuþie, datoritã artritei intermitente, care însã are uneori tendinþa la cronicizare, ºi a eritemului nodos, care poate fi eventual considerat a fi post-streptococic. Orientarea corectã se bazeazã pe afectarea pulmonarã, spleno-ganglionarã ºi a creºterii enzimei de conversie a angiotensinei etc.
• Leucemia acutã, un „mare imitator“, trebuie luatã în considerare deoarece poate sã asocieze febra, artrita ºi erupþiile cutanate evanescente.
• Erupþia post-medicamentoasã la penicilinã, administratã eventual pentru o anginã, poate fi de tipul eritemului marginat, punând probleme de diferenþiere faþã de RAA.

4. EVOLUÞIE

Durata puseului acut reumatismal este o problemã controversatã. Ea depinde de forma clinicã (de regulã puseurile articulare izolate dureazã mai puþin decât cele cu carditã sau coree), precocitatea tratamentului aplicat ºi criteriul luat în considerare pentru aprecierea puseului acut. De regulã, indicatorii clinici stabilesc punctul final mai devreme decât ar face-o normalizarea testelor nespecifice de inflamaþie. Se apreciazã cã puseul acut dureazã în medie 3±2 sãptãmâni putând fi prelungit în prezenþa unei cardite severe. În mod obiºnuit, RAA se remite în timp de 12 sãptãmâni la 80% dintre pacienþi ºi pânã la 15 sãptãmâni la restul.

Singura manifestare a RAA care poate lãsa sechele este cardita.

RAA este o boalã în care pot sã aparã recãderi (la întreruperea prea precoce a tratamentului antiinflamator) sau recurenþe. Acestea din urmã sunt date de reinfectarea cu o suºã reumatogenã de streptococ beta-hemolitic ºi, din acest motiv, profilaxia cu antibiotice le reduce la 2-3%.

5. PROGNOSTIC

Prognosticul RAA este practic al cardiopatiilor pe care le determinã. Mortalitatea la primul puseu este de aproximativ 1% (ºi se datoreazã carditei fulminante sau encefalitei reumatismale supraacute) ºi de 2,3-3% cu ocazia recurenþelor. Mortalitatea generalã a bolii a scãzut dramatic la ora actualã, ajungând la aproape 0 în þãrile dezvoltate, dar rãmânând la o cifrã de 1-10% în cele în curs de dezvoltare.

Dupã un episod de RAA, 9-39% dintre pacienþi dezvoltã o valvulopatie rezidualã. Incidenþa valvulopatiei reziduale la 10 ani este de 34%, dar la o parte din pacienþi suflurile dispar dupã 5 ani.

Pacienþii care au avut anterior RAA au un risc crescut de apariþie a recurenþelor bolii, acesta fiind maxim în primii 5 ani de la episodul iniþial. Alt factor predictiv al recurenþelor este vârsta micã la debutul primului episod. Atacurile ulterioare tind sã fie similare clinic celui iniþial. Cu toate acestea, riscul de carditã ºi severitatea afectãrii cardiace cresc cu fiecare nou episod.

Prognosticul depinde în mare mãsurã de profilaxia recurenþelor streptococice ºi de gravitatea carditei iniþiale. Pacienþii trebuie urmãriþi în mod regulat în ceea ce priveºte dezvoltarea stenozei mitrale, a hipertensiunii pulmonare sau a insuficienþei cardiace.

6. PROFILAXIE

6.1. Profilaxia primarã

Tratamentul corect ºi prompt al anginei streptococice reduce mult incidenþa RAA. Tratamentul, care este o profilaxie primarã în raport cu boala, are ca obiectiv iniþial eradicarea infecþiei streptococice. Dupã diagnosticul etiologic cert ºi iniþierea terapiei, complianþa trebuie urmãritã (pacienþii care devin asimptomatici dupã cca 3 zile de terapie nu-ºi continuã întotdeauna medicaþia). Existã mai multe variante de tratament. În þara noastrã se preferã penicilina, injectabilã (1.200.000 ui/24h, în 3 prize, pânã la sterilizarea anginei, în general 7-10 zile). Alte variante corecte sunt: administrarea im a 600.000 ui benzatinpenicilinã (la copii sub 30 kg) ºi respectiv 1.200.000 ui (peste 30 kg) la începutul bolii, în dozã unicã. Se acceptã ºi tratamentul cu penicilina V oralã, în doze de 250-500 mg, de 3 ori pe zi, timp 10 zile).

Pentru pacienþii alergici la penicilinã, urmãtoarea opþiune este eritromicina sau derivaþii mai noi de tipul claritromicinei ºi josamicinei, administrate timp de 10 zile, sau cefalosporine de generaþia I (de tipul cefalexinei), amoxicilinã cu acid clavulanic sau dicloxacilinã, pe aceeaºi perioadã, sau azitromicinã timp de 5 zile. Este de remarcat cã aproximativ 15% dintre pacienþii alergici la penicilinã sunt alergici ºi la cefalosporine ºi la alte antibiotice beta-lactamice. Din acest motiv, administrarea lor nu este prima opþiune la acest grup, ci se preferã eritroREVISTA micina sau alte macrolide. Derivaþii de tetraciclinã ºi sulfamidele nu trebuie utilizate pentru tratamentul anginei streptococice.

Pentru recurenþele de anginã se administreazã o nouã curã antibioticã de 10 zile, cu acelaºi antibiotic sau cu alternativele de mai sus.

Portajul faringian de streptococ este foarte greu de eradicat cu tratamentele convenþionale. Din acest motiv la aceºti pacienþi se preferã clindamicina oralã (20 mg/kg/24h, divizat în trei prize, timp de 10 zile). De regulã, conform datelor din literaturã, tratamentul purtãtorilor asimptomatici nu este indicat, cu câteva excepþii: epidemiile de RAA sau glomerulonefritã poststreptococicã, istoric familial de RAA, epidemiile de anginã streptococicã în comunitãþi închise, când apar în familie, angine streptococice recurente în ciuda tratamentului corect sau dupã fasciitã necrozantã sau ºoc toxic la un membru al familiei, sau ca protecþie atunci când se ia în discuþie tonsilectomia pentru portajul cronic de streptococ.

Pacienþii cu anginã acutã streptococicã sau pneumonie cu aceastã etiologie sunt contagioºi pânã la 24 ore dupã instituirea tratamentului antibiotic ºi deci trebuie izolaþi cel puþin în acest interval. Depistarea unui caz impune testarea tuturor contacþilor într-o comunitate infantilã.

6.2. Profilaxia secundarã

Aceasta se adreseazã celor care au avut RAA, cu scopul prevenirii recurenþelor bolii, constând în administrarea prelungitã de penicilinã sau alt antibiotic anti-streptococic. Cea mai utilizatã schemã în þara noastrã este administrarea lunarã (sau la 3 sãptãmâni la pacienþii cu carditã severã sau în regiunile endemice) a unei doze de 1.200.000 ui (900 mg) de benzatin-penicilinã im, la copii peste 5 ani ºi la adulþi. Terapia oralã (400 000 ui penicilinã V) este o alternativã posibilã, dar cu eficienþã ceva mai redusã ºi cu complianþã neverificabilã.

Durata terapiei profilactice pentru pacienþii cu RAA fãrã carditã documentatã este de minim 5 ani de la ultimul puseu sau pânã la vârsta de 18 ani la noi sau 21-22 ani în SUA (preferabilã fiind cea mai lungã perioadã dintre acestea). Pacienþii cu carditã, dar fãrã leziuni valvulare, trebuie sã urmeze profilaxia timp de 10 ani sau pânã dupã 21-22 ani. Pacienþii cu valvulopatie au indicaþie de profilaxie minimum 10 ani dupã majoritatea indicaþiilor, pânã la 40 ani sau chiar toatã viaþa dupã altele.

6.3. Profilaxia endocarditei bacteriene

Terapia profilacticã se aplicã suplimentar faþã de profilaxia secundarã, la pacienþii valvulari, în preajma intervenþiilor stomatologice, endoscopice etc. Uzual se administreazã penicilinã V oralã 2 g cu o orã înainte ºi 1 g la 6 ore dupã intervenþie. Alternativele sunt: clindamicina oral (20 mg/kg la copii, 600 mg la adulþi), claritromicina sau azitromicina (15 mg/kg la copii sau 500 mg la adulþi).

7. TRATAMENT

Tratamentul puseului acut de RAA are ca obiective majore, pe lângã eradicarea infecþiei streptococice, tratamentul antiinflamator ºi cel al eventualelor complicaþii ale bolii.

Tratamentul antiinflamator nesteroidian de elecþie este încã aspirina, în dozã iniþialã de 100 mg/kg/24h la copii, maxim 3,5 g/24h, iar la adulþi 4-8 g/24h, în doze divizate, la 4-6 ore. Majoritatea autorilor susþin acest tratament în formele cu afectare articularã necomplicate sau în carditele uºoare. Dozele se menþin circa 8 sãptãmâni, în funcþie de gravitatea afectãrii cardiace (6 sãptãmâni în cardita uºoarã, 8 în cea medie ºi 12 sãptãmâni sau peste în cardita severã). Aspirina trebuie administratã doar dupã diagnosticul de certitudine, deoarece poate sã mascheze tabloul clinic. Rãspunsul prompt articular la aspirinã este de altfel un test diagnostic. Alte antiinflamatoare nesteroidiene din categoria celor mai potente (indometacinã, diclofenac etc) pot înlocui în principiu aspirina, la doze uzuale.

Tratamentul cortizonic este indicat în cardita severã ºi este opþional în cea moderatã. Dozele utilizate sunt de 1 mg/kg timp de 3-4 sãptãmâni, cu reducere treptatã dupã aceea. În insuficienþa cardiacã sau în blocul atrio-ventricular de grad III, dozele de prednison indicate sunt de 2 mg/kg. Salicilaþii se pot adãuga în momentul reducerii dozei de prednison (în paralel cu acesta) pentru prevenirea recãderilor.

În plus, tratamentul insuficienþei cardiace este cel clasic: diuretic, cu inhibitori de enzimã de conversie sau digitalic, în funcþie de tabloul clinic.

Chirurgia valvularã poate fi indicatã chiar în cursul puseului inflamator acut, atunci când gravitatea situaþiei o impune.

Coreea se trateazã prin repaus la pat ºi evitarea stimulilor sonori excesivi.

Tratamentul anticonvulsivant cu fenobarbital, clonazepam, diazepam, valpropat de sodiu sau haloperidol poate fi prescris pentru controlul miºcãrilor involuntare.

BIBLIOGRAFIE SELECTIVÃ

1. Boloºiu HD – „Reumatismul Articular Acut“, Litografia UMF, Cluj- Napoca, 1978

2. Ciofu E, Ciofu C – Reumatismul articular acut, în Ciofu E, Ciofu C, „Esenþialul în Pediatrie“, Ed. a 2-a, Editura Amaltea, Bucureºti, 2002, 473-478

3. Special Writing Group, Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, 1992 update, J Am Med Assoc 1992, 268: 2069

4. Meador RJ, Russel IJ – Acute Rheumatic Fever, e-Medicine World Medical Library, 2004

5. Chin TK, Worley K, Li D – Rheumatic fever, http://www.emedicine. com/ped/topic2006.htm

6. Williams RC – Acute rheumatic fever, in: Klippel W, Dieppe P, „Rheumatology“, Mosby, New York, 1994

7. Digenea AS, Ayoub EM – Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria updates 1992, Circulation 1993, 87: 302

8. Gibofsky A, Kerwar S, Zabriskie JB – Rheumatic fever. The relationships between host, microbe, and genetics, Rheum Dis Clin North Am 1998, 24: 237-259

9. Guzman L – Rheumatic Fever, in: Klippel J „Primer on the Rheumatic Diseases“ 11th Ed, Arthritis Foundation, Atlanta, 1997: 168-171

10. Parrillo S, Parrillo CV – Rheumatic Fever eMedicine Journal 2001, http://www.emedicine.com/emerg/ topic509.htm